「王室病」血流難止 國內治療血友病把關嚴格

　　你是否曾聽過在歐洲王室肆虐的血友病（hemophilia）？這是一種血液無法凝固的疾病，血液凝固除了需要血小板外，凝血因子亦扮演重要的角色，人體中總計有13種凝血因子，缺少任一種凝血因子都會導致凝血功能異常，無法正常凝血，而19世紀英國的維多莉亞女王，就將致病基因遺傳給下一代，使得有近親聯姻習俗的歐洲皇室出現血友病，故又稱「王室病」。臨床上將血友病分為3種類型：（一）A型血友病：為缺乏第八凝血因子，約占血友病患80%至85%。（二）B型血友病：缺乏第九凝血因子，約占血友病患15%至20%。（三）C型血友病：則是缺乏第十一凝血因子，病患人數較少見且症狀輕微，屬於個體隱性遺傳。　　若血友病患缺乏適當的醫療照護，會經常性出血，造成病人的身心痛苦，以及家屬的照顧和醫療負擔。由於血友病主要是凝血因子不足，因此補充患者缺乏的凝血因子成了重要的治療方式，例如：A型血友病患以輸注第八凝血因子製劑為主，而B型血友病患以輸注第九凝血因子製劑為主。　　目前用於治療之凝血因子製劑依其製程可分為兩類，其中一類由人類血漿分離濃縮製成（plasma-derived concentrates），另一類則以基因工程技術生產重組凝血因子（recombinant blood plasma factors），兩類凝血因子製劑皆須向食藥署申請查驗登記，取得許可證後才可上市。　　此外，由人類血漿原料所製造者通稱為血液製劑，因所使用的血漿原料以人為來源，為確保這類產品品質及安全，我國對於血液製劑採逐批放行之管理制度，與歐美先進國家一致。　　每一批血液製劑上市前，除需提供相關資料供食藥署審查外，食藥署也會派員實地檢查，針對產品運送及貯存的溫度狀況進行隨機抽樣，透過各式的檢驗確認其有效性及安全性後，核發「封緘證明書」，並於產品外盒加貼「藥物檢查證」，才可販售供應醫院使用。